Бульозний епідермоліз — це рідкісне генетичне захворювання, через яке навіть мінімальна травма чи тертя одягу викликають утворення пухирів та болючих ран. У світі таких людей називають «метеликами» через уразливість їхньої шкіри, подібну до крил метелика. Люба, одна з таких пацієнток, понад 40 років живе з цією недугою.
Із самого дитинства Люба стикалася з нерозумінням лікарів і суспільства. Вона була однією з перших, хто почав відкрито розповідати про свою хворобу, підтримувати інших «метеликів» і привертати увагу до цієї проблеми.
Завдяки таким активістам з’явилася організація «Дебра Україна» та спеціалізований кабінет для лікування бульозного епідермолізу в Охматдиті.
«Це невиліковне захворювання, яке впливає на якість життя і може викликати серйозні ускладнення, – пояснює лікарка-дерматологиня Євгенія Федорець. – Часто наші пацієнти стикаються не лише з фізичними болями, але й із труднощами соціалізації, адже оточення не завжди розуміє, що це не заразно».
У 2023 році Люба звернулася до лікарів Охматдиту з новою проблемою — на правій нозі утворилася пухлина, яка загрожувала ампутацією. Це була плоскоклітинна карцинома на передній поверхні правої гомілки, яка виникла на місці ураження шкіри. Розмір пухлини та особливості хвороби ставили під загрозу ампутацію ноги.
Медичні спеціалісти зробили все можливе, щоб зберегти кінцівку.
Особливість операції полягала в тому, що через бульозний епідермоліз зашити рану неможливо — шкіра пацієнта не зводиться через порушення синтезу колагену. Це вимагало нестандартних рішень.
Спершу лікарі відділення пластично -реконструктивної мікрохірургії на чолі із завідувачем Валерієм Бовкуном використали торакодорзальний клапоть — ділянку шкіри з м’язом із бокової поверхні спини. Для проведення операції був запрошений лікар з Національного Наукового Центру хірургії та трансплантології імені О.О.Шалімова НАМН України Євген Симулик. Коли частина клаптя втратила життєздатність, на наступному етапі провели аутодермопластику — пересадили здорову шкіру з іншої ноги. Проте навіть цього було недостатньо.
Зрештою лікарі застосували інноваційний матеріал — оброблену шкіру риби, отриману завдяки гуманітарній допомозі. Цей матеріал стимулює загоєння ран і часто використовується при опіках. Завдяки професіоналізму медиків вдалося повністю закрити дефект і зберегти ногу пацієнтки.
Сьогодні Люба перебуває в ремісії й ділиться своїми думками: “Я не знаю, як жити інакше, без бульозного епідермолізу, але сподіваюся, що одного дня з’являться ліки, які полегшать “метеликам” життя”.
Бульозний епідермоліз — це не лише медична проблема, а й виклик для суспільства. Пацієнти потребують не тільки медичного догляду, але й підтримки, толерантності та розуміння.
Дякуємо команді Охматдиту за небайдужість і професіоналізм, за пошук нових підходів заради майбутнього, в якому кожен пацієнт може жити повноцінним життям.

