Лікування гемолітичної мікросфероцитарної анемії: спеціалісти Охматдиту допомогли 9-річному пацієнту повернутися до повноцінного життя


Грудень 5 / 2023

Андрію зараз 9 років. Ще з раннього віку, коли почали виникати гемолітичні кризи, йому було поставлено діагноз мікросфероцитарної анемії Мінковського-Шоффара.

В основі захворювання лежить генетичний дефект білка мембрани еритроцита, що призводить до зміни його форми на сферичну. Сфероцити, на відміну від нормальних еритроцитів, не мають здатності деформуватися у вузьких ділянках кровотоку. Наприклад, при переході в синуси селезінки. Як наслідок – постійний гемоліз еритроцитів в селезінці, зниження гемоглобіну, поява жовтяниці.

Це були найчастіші скарги Андрія, а головною проблемою поставали гемолітичні кризи (масове руйнування сфероцитів). Раніше він вже отримував консервативне лікування, але воно не дало бажаного ефекту – кризи та зниження гемоглобіну повторювалось.

Хлопчику провели додаткові обстеження. Одним з них було УЗД, на якому виявили значне збільшення селезінки (148х51х105мм). Враховуючи обʼєктивне, лабораторне та інструментальне обстеження, а також неефективність консервативної тактики лікування, було прийняте рішення про проведення операції – спленектомії.

Під загальним знеболенням дитині виконали повне видалення селезінки з ревізією черевної порожнини (іноді в таких дітей можуть виявлятись додаткові селезінки, які стають причиною рецидивів). Наступного ж дня хлопчика було переведено до відділення абдомінальної хірургії, де проводиться антибактеріальна терапія та де за ним спостерігають лікарі відділення та гематолог.

Це фото зроблене вже на 4 день після операції, показники крові покращуються і зовсім скоро Андрій зможе відновлювати активність, фізичне навантаження та займатись спортом.Дякуємо лікарям та всьому медичному персоналу відділень, що працюють у команді заради життя та здоровʼя наших маленьких пацієнтів.